一次毫無預警的腳部浮腫，沒想到竟然是罕見病，足足折騰了甘女士一年多時間。

    去年3月，甘女士照常送了一天的外賣，回家偶然發現左腳有些浮腫。難道是今天跑單跑多了？還是上了年紀？小小腳腫，甘女士沒放心上，睡一覺起來，腳又能恢復如常，對生活沒影響。

    但當這種症狀持續了十幾天後，甘女士不淡定了，從此踏上尋醫路。從小診所開始，到中醫院、大醫院，看過骨科、腎內科、泌尿外科、婦科。

    在一家醫院，發現子宮裡有個11公分的子宮肌瘤，醫生懷疑它壓迫神經導致水腫，切掉後，甘女士滿心歡喜地開始行走，結果沒走幾步又腫起來！

    隨後，在水腫的腿里，B超發現了血栓，治它！在醫生的建議下，甘女士吃抗凝藥、穿彈力襪，還是治不好，站久了，累了，或者喝點酒，腳又會腫起來。

    小小水腫，竟成了甘女士揮之不散的「噩夢」。眼看越來越嚴重，甘女士決定去上級醫院就診，來到了南方醫科大學深圳醫院。

    竟是罕見病例！

    在南方醫科大學深圳醫院，甘女士憑着「罕見」，狠狠地刷了一把存在感。

    先是超聲醫學科，腹部血管超聲顯示，她的下腔靜脈和髂總靜脈里填滿了東西，年輕的醫生沒見過這種場面，趕緊搬救兵把主任朱永勝叫了過去。

    朱永勝以前在西京醫院工作多年，經驗非常豐富。他盯着屏幕，應用多模態超聲技術多維度觀察病灶，結合曾遇到過此類罕見病例的經驗和患者的子宮肌瘤手術病史，最終在報告單上鄭重寫下診斷：下腔靜脈、髂靜脈內平滑肌瘤病。

    這是甘女士第一次見到這個病名，拿着報告，她來到了婦科，接診醫生曹小娟一看，罕見病例，當場打電話跟婦科主任陸安偉報告。連續兩個科，出動兩個科主任，甘女士預感，這病不簡單。

多學科會診確定了手術方案

    腫瘤像爬山虎蔓延

    見到陸主任時，甘女士已經住進婦科病房。因為罕見，婦科在術前安排了詳細的檢查，把腫瘤的來龍去脈摸得清清楚楚。

    它根扎在盆腔里，像藤蔓一樣沿着血管肆意生長，向上蔓延到了心臟，向下直達盆底，向後到了骶骨，向前壓迫膀胱。

    這種腫瘤被稱為靜脈內的「爬山虎」，雖是良性，卻極具侵襲性，沿靜脈血管延伸，可達下腔靜脈，甚至到右心房和肺動脈。它會「鳩占鵲巢」地占據血管大部分空間，血液只能在夾縫中艱難流動，長此以往會造成心功能不全、心衰等，萬一瘤栓或血栓脫落，很容易引起肺栓塞，嚴重時可致死。

    困擾甘女士的「腳腫」，可能就是脫落在下肢的血栓導致的，理論上把腫瘤清除掉，下肢血栓導致的水腫也會迎刃而解。

    切掉它 需要多科室合作

    「我們建議她把腫瘤切掉，同時切掉子宮雙附件及卵巢，降低復發風險。」陸安偉表示，但是，這個腫瘤生長範圍太大，要把它完整剝出來，得多個學科合作，醫院特別重視。

    在醫院的協調下，婦科邀請了麻醉科、泌尿外科、骨科、心胸外科、醫學影像科、胃腸外科、輸血科、超聲醫學科、珠江醫院血管外科王曉武主任醫師等多學科會診，確定了手術方案和應急預案。萬一心臟里的腫瘤取不出來，就開胸。

    婦科直搗黃龍 挖出「根系」

    一切準備就緒，在體外循環的支持下，陸安偉主任和曹小娟醫生先上台，一打開腹腔，所見即所預，對醫生來說，這是值得慶幸的，仔細的術前檢查，讓他們對即將到來的一切心中有數。

    他們打算「直搗黃龍」，先挖出腫瘤種植在盆腔里的「根」，一窩端走，再把它延伸到前後左右的「爪牙」一個個揪出來。

    按照設想，他們想「把腫瘤從血管里抽出來」，術中發現，腫瘤就像串珠，和血管粘連嚴重，而血管又迂迴曲折，根本沒法抽，只能切開血管，剝出腫瘤，再一根一根縫回去。

    盆底血管神經豐富，每一步，醫生都得小心翼翼，避免大出血。

    婦科陸安偉主任團隊沿着下腔靜脈一直剝，為這場手術開了個好頭，進入胸腔後，接力棒交到了珠江醫院血管外科王曉武主任醫師的手中。

術前評估討論

    血管外科找準時機  抽出瘤栓

    為了這台手術，珠江醫院血管外科王曉武主任醫師提前一天來到醫院，再次與醫院多學科團隊進行術前評估討論，梳理手術全流程，併到手術室熟悉情況。

    王曉武此前曾處理過多個此類病例，最兇險的病例腫瘤蔓延到了肺動脈，必須開胸切除。慶幸的是，甘女士的腫瘤剛剛在右心房入口處「冒了個頭」，並且通過影像可以看到，瘤栓和血管壁間有間隙，沒有明顯粘連，有希望完整抽離出來。

    術中，王曉武找準時機，果斷將一整條瘤栓從血管里完整抽出來，超聲科主任朱永勝利用經食道超聲開展監測，確保心臟及下腔靜脈內沒有瘤栓殘留。

    這場接力手術，從早上9點持續到晚上4點，足足7個小時，最終，完整地把這條「穿越」腹腔、胸腔的大靜脈血管的長達46厘米的腫瘤「捉」了出來。目前，甘女士已經康復出院，並遵醫囑進行定期隨訪。

    靜脈內平滑肌瘤病非常罕見，但醫生特別提醒，對於生育年齡或圍絕經期婦女既往有子宮肌瘤病史或者手術史，若出現不明原因的胸悶、氣短、下肢腫脹疼痛等症狀時，應警惕靜脈內平滑肌瘤病，可行核磁共振或CT等檢查明確，爭取早發現、早診斷、早治療，對於無生育要求者，建議切除子宮及雙附件，如有生育要求，可考慮行保守治療，術後需長期嚴密隨訪。（記者 林麗青 通訊員 林奕旋）

頂圖：B超檢查鎖定罕見病